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后背疼痛伴腹胀，腹部CT平扫发现左肝管近肝门区类似软组织样密度灶、远端胆管扩张、慢性胰腺炎，全身PET-CT扫描提示胆管恶性肿瘤可能……近日，一位种种症状和体征都指向胆管癌的74岁老先生，在我院肝胆胰外科有了意外发现——貌似胆管癌的诸多表现背后潜藏着一种罕见病IgG4相关性疾病（IgG4 Related Disease，IgG4-RD），即将开始的手术紧急喊停。
患者素来身体健朗，但近两个月来时感后背疼痛，同时伴有腹胀。一系列影像学检查提示胆管内存在占位性病变。由于病灶已致使肝左叶内的胆管扩张，患者转到肝胆胰外科准备接受手术。然后，就在术前的全身PET-CT扫描中发现了新问题——除了之前已发现的肝内胆管病变，双侧腮腺、颌下腺和下颌下腺肿大，双侧颈部间隙、纵膈和双侧腋窝多发淋巴结肿大，全身多处软组织结节，胸主动脉亦有病变。
正是这份全身多处发现病灶的PET-CT扫描结果，让肝胆胰外科李俊主任紧急喊停了手术。他没有先入为主地断定患者一定是胆管癌扩散了，而是考虑风湿免疫及代谢疾病的可能，尤其是IgG4相关性疾病，丰富临床经验带来的直觉告诉他，病人胆管上的占位病灶只是全身疾病的一个局部表现。
IgG4相关性疾病（IgG4 Related Disease，IgG4-RD）是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润、同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。2003年，日本学者Kamisawa T等首次提出IgG4系统性疾病的概念。2012年2月《新英格兰医学杂志》以“IgG4相关性疾病”为题，全面描述该疾病的发病机理和临床特征，使这一病名获得一致认可。我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率的大样本调查数据，属于罕见病，该病已列入国家卫健委制定的《罕见病诊疗指南（2019年版）》。
李俊主任立即为病人完善免疫功能血检，同时选取腋窝淋巴结行穿刺活检。最终结果表明，患者血中的IgG（4亚型）高达16.4克/升（诊断标准为大于13.5克/升）；病理检查发现淋巴组织增生，伴见部分浆细胞，IgG4/IgG比值大于1，约70个IgG4+细胞/HPF，符合IgG4相关性病变的组织学表现。至此，IgG4-RD的诊断明确，后续以口服激素治疗为主。听到这样的结果，患者也放下了悬着的心：“虽然这病我听都没听过，但是凭着医生细致的态度以及先进的医学检查，让我免开了一刀，真心感谢啊！”
IgG4-RD可累及几乎所有器官，胆管是常见的受累部位，形成所谓IgG4相关胆管炎，其最具特征性的临床表现就是梗阻性黄疸，除了胆管，胆囊受累的病例也占据了相当比例。诊断上，对于合并自身免疫性胰腺炎或其他IgG4-RD的患者，如有硬化性胆管炎影像学表现及血清IgG4升高，即可诊断IgG4相关胆管炎；若临床表现不典型，可考虑行组织学检查；若无胰腺或其他器官病变，则必须通过组织学检査才可明确。
李俊主任特别提醒，作为罕见病，虽然实际在临床上极少遇到，但也因此容易误诊为胆管恶性肿瘤，甚至进而实施重大手术，造成不必要的创伤。建议临床医师增加对该病的认识和印象，对临床上怀疑胆道或胰腺有疑似肿瘤病变的患者，可常规检查血IgG4水平，必要时行组织活检，以排除IgG4-RD。
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